特发性颅内高压(IIH)诊断过程的标准化

鉴于最近共识的文章关于特发性颅内高压(IIH)的研究发表在头痛和疼痛杂志我们采访了通讯作者Jan Hoffmann和Alex Sinclair。他们让我们了解了文章的主要发现,他们如何旨在帮助特发性颅内高压患者,以及为什么这种疾病是如此重要的研究。

你能给我们一个关于特发性颅内高压的共识文章中最重要的领域的简短总结吗?

头痛是特发性颅内高压(IIH)的一个极其严重的致残性方面,多年来显著降低了这些患者的生活质量。

越来越多的人认识到药物过度使用是IIH的一个重要问题,头痛的表型通常是偏头痛。尽管IIH头痛的发病率很高,但还没有关于IIH头痛的潜在机制或治疗的研究。本文件强调了发病率的这一重要领域,并开始建立实用的步骤,以改善头痛。

该指南的另一个重要方面是它提供了一个清晰的诊断算法。有时诊断检查是不完整的,特别是在排除颅内压力升高的继发原因方面,可能依赖新方法而不考虑其局限性,或包括无证据的实践,如没有明确的诊断或治疗策略的重复腰椎穿刺。本文旨在规范和简化诊断流程,提高IIH的诊断时间和质量。

该指南…表明需要一个跨学科的诊断方法和治疗管理,以解决IIH。

第三,该指南旨在为IIH的治疗管理提供一个明确的策略。大量关于介入治疗(如狭窄支架置入、脑脊液分流、视神经鞘开窗等)的研究已经发表,但没有向临床医生提供其局限性或策略的明确概述。

最后,该指南帮助临床医生处理客观研究仍然缺乏的特别困难的情况,如妊娠期IIH,治疗选择非常有限。

为什么会出现这篇共识文章?它会给医生和病人带来什么好处,你希望它能达到什么效果?

IIH的诊断和管理在国际上差别很大,通常涉及许多专业的医生,包括神经学、眼科和神经外科。随着IIH的发病率随着全球肥胖率的上升而上升,这种情况在这些医生中出现得越来越频繁。本指南旨在帮助准确诊断IIH,规范IIH患者管理,提高护理质量。

该指南的另一个方面是,它强调了疾病的复杂性以及高度可变的临床情况,从而表明需要采用跨学科诊断方法和治疗管理来解决IIH。

特发性颅内高压有哪些治疗方案?目前有哪些挑战?

目前,唯一的疾病改变治疗IIH是体重减轻。然而,这对于患者实现和维持是一个挑战。

药片
由于缺乏现实有效的治疗方法,这种疾病迫切需要新的治疗方法和药物。

其他选择包括药理药物,如乙酰唑胺,其目的是减少脑脊液(CSF)的分泌,以降低颅内压。然而,关于IIH的Cochrane综述报道了这些现有药物疗效不足的证据。例如,乙酰唑胺已被证明对轻度视力丧失患者有效,但许多患者对这种药物治疗没有反应。此外,该药的副作用是有问题的,一些试验报告48%的患者退出乙酰唑胺治疗。这种疾病迫切需要新的治疗方法和药物。

对于暴发性视力快速下降的患者,脑脊液分流术可预防失明;然而,目前的脑脊液分流技术修正率高(每年30-50%),可导致高达30%的患者因低压力头痛的额外发病率。另一种选择是视神经鞘开窗或静脉支架,但由于缺乏随机试验和长期数据,这些干预措施的有效性和安全性存在许多不确定性。

这个指南讨论了哪些模糊的领域?

在文献中,切断腰椎穿刺(LP)压力一直存在争议。诊断标准是25厘米脑脊液的切断,但描述了25 - 30厘米脑脊液之间的压力“灰色地带”,这可能是病理,但也可能是某些人的正常。

当一些患者被发现有轻微的脑脊液压力升高,但不符合IIH的其余诊断标准,因此脑脊液压力升高可能是一个巧合的发现。虽然脑脊液有一个25厘米的截止值,但超过这个值对某些人来说是正常的。因此,我们建议在解释25- 30厘米脑脊液之间的LP压力时要谨慎(并确保视神经表现为真正的乳头水肿而不是假性乳头水肿),以避免过度诊断IIH。

告诉我们更多关于收集这个文件的过程和努力,谁参与了?

EHF共识是IIH领域的关键意见领袖在多学科投入下的跨欧洲合作的结果。这篇共识性论文的所有作者要么是神经学家,要么是专门研究这种疾病的眼科医生。

相应的作者:

简•霍夫曼是英国伦敦国王学院精神病学、心理学和神经科学研究所神经学、基础和临床神经科学的临床高级讲师和荣誉顾问

亚历克斯·辛克莱是英国伯明翰大学代谢与系统研究所的NIHR临床医师科学家和荣誉神经学顾问

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