第8个世界镰状细胞日和阿拉伯胶的潜力

今年6月19日th将是8th2008年,联合国大会指定世界镰状细胞日。这个一年一度的纪念日引起了人们对严重的血红蛋白疾病——镰状细胞病(SCD)的关注。在这里,BMC血液学将讨论SCD,它对该病患者的影响,以及潜在的治疗方法。

根据世界卫生组织全世界5%的人口携带血红蛋白疾病基因,每年有30万婴儿出生时患有包括SCD在内的血红蛋白疾病。此外,SCD的绝大多数病例发生在撒哈拉以南非洲。

SCD是一种遗传性疾病,它导致血红蛋白基因突变,导致红细胞发育成畸形的镰刀状。这些红细胞会粘附在血管内部,从而阻塞适当的血液流动。

镰状细胞性状在粉红色和紫色中的分布(Muntuwandi at English Wikipedia, CC By - sa 3.0)

SCD显著降低生活质量由于各种各样的并发症,包括慢性贫血、胆结石病、痛苦危象、屈光不正、心脏病、慢性腿溃疡、脓毒性关节炎和遗尿。SCD患者也更容易感染结核病、脓毒性关节炎和骨髓炎等疾病。

已经发现一些成熟的行为和药物技术可以减少SCD的症状,包括限制剧烈活动、给予充足的液体、均衡的饮食、穿暖和的衣服、抗疟疾药物和止痛药。这些治疗通常用于治疗SCD的症状,但不一定用于治疗SCD的生理反应。最近受到一些关注的一种潜在治疗方法是阿拉伯树胶,它来自塞内加尔刺槐树,它有可能以多种方式治疗SCD。

阿拉伯胶已被发现具有有效的抗氧化特性,并已被证明在慢性肾衰竭、膀胱细胞毒性和心脏毒性的动物模型中具有有效的抗氧化作用。SCD患者由于过氧化氢等活性氧的形成,具有高水平的氧化应激。高水平的氧化应激可产生严重的生理影响,如子宫内膜功能障碍和多器官损伤。

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Kaddan和他的同事们试图确定阿拉伯胶的抗氧化作用是否可以降低SCD患者的高水平氧化应激。每日服用阿拉伯胶连续12周导致总抗氧化剂的增加,活性氧和过氧化氢的减少,以及氧化应激指标丙二醛的减少。尽管有这些积极的发现,但值得注意的是,作者仅测量了氧化应激的某些标记物,而没有采取其他生理措施,因此很难得出这些抗氧化作用是否真的能减少器官损伤的结论。

阿拉伯树胶除了具有抗氧化的特性外,还有其他有益的作用。阿拉伯胶还可以增加胎儿血红蛋白的产生,这是一种与成人血红蛋白更接近氧气的血红蛋白。胎儿血红蛋白似乎可以防止红细胞形成镰状,从而减少血管阻塞事件的机会。羟基脲是FDA批准的一种可增加胎儿血红蛋白的药物,然而,由于该药价格昂贵,而且患者需要经常监测羟基脲的毒性,因此对发展中国家的个体来说,羟基脲并不是一种现实的治疗方法。阿拉伯胶,然而,被认为是一种安全的膳食纤维,当口服12周儿童和成人胎儿血红蛋白增加.这些结果似乎很有希望,但由于疼痛危象和血管阻塞事件都没有被测量,尚不清楚胎儿血红蛋白的增加是否会有显著的生理影响。

这种使人衰弱的疾病导致生活质量低下和过早死亡的风险增加,要找到稳定(如果不是治愈)这种疾病的有效治疗方法,仍需要大量的研究。希望在每一个世界镰状病日到来的时候,会有越来越多的治疗方法来帮助这一人群。与诸如镰状细胞基础镰状细胞治疗基金会这些患者的生活将得到改善。

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