路易体痴呆是什么?
路易小体痴呆(DLB)是一种进行性神经退行性疾病，通常会导致注意力、信息处理速度、视觉空间/视觉知觉能力、规划和记忆的变化。
认知功能通常会波动，伴有情景性混乱和警觉性降低。反复出现的视觉幻觉，还有帕金森症其他明确的临床特征此外，患者还可以在睡眠时“表演他/她的梦”(快速眼动睡眠行为障碍，RBD)。
在法国的6000多万居民中，有100万人患有痴呆症，其中20万人将患有DLB。DLB与阿尔茨海默病(AD)的不同之处在于认知模式——AD患者通常具有主要的记忆障碍——以及AD中DLB核心临床特征的缺失。
诊断疾病
病人可能不会向他们的临床医生提及那些能说明问题的幻觉，尤其是因为临床医生并不总是询问他们的情况。
这两种疾病的鉴别诊断在临床上并不容易。病人可能不会向他们的临床医生提及那些能说明问题的幻觉，尤其是因为临床医生并不总是询问他们的情况。
同样的，患者和家属也不容易向医生描述认知波动，即使他们能描述，这些症状的诊断意义也并不总是能被认识到。帕金森氏症并不总是存在于DLB中，即使是这样，它也可能非常轻微，很难与正常的衰老区别开来。
患者也可能不知道他们的RBD症状，特别是如果他们单独睡觉，没有目击者。在认知能力下降之前，睡眠问题可能已经存在了很多年，患者和他们的家人没有将这两种现象联系起来，事实上，临床医生可能也没有，除非他们有DLB如何表现的专业知识。
这些诊断困难甚至更成问题在轻度认知障碍阶段(MCI) /前驱的下文。
一个案例
为了更好地解释，我们可以用一个83岁的病人的例子
一开始，病人单独来就诊，并抱怨有记忆障碍，但没有其他问题。神经心理测试显示出明显的语言和视觉记忆障碍，以及微妙的注意缺陷，没有任何其他认知异常。
整体认知功能正常，MMSE(迷你精神状态检查)评分为29/30。体格检查无帕金森症。脑MRI仅显示轻度海马萎缩。
诊断为AD引起的轻度认知障碍。没有开始治疗，但我们每年跟踪患者两次。我们每年都问他关于波动，幻觉，RBD的问题，答案总是没有。
我们在随访中发现的唯一令人惊讶的事情是MMSE的明显变化(从29到18，然后到26，等等……)，没有任何整体功能能力的下降，患者在家中保持独立。
多亏了他的伴侣，她去了诊所，并向我们解释说，两年以来，他一直有孤立动物的视觉幻觉，伴随着混乱的发作出现明显的波动，有一次睡觉时情绪激动，在床上踢她。
我们现在终于有了答案，多亏了他的伴侣，她来了诊所，并向我们解释说，两年来，他一直有孤立动物的视觉幻觉，伴随着混乱的发作出现清晰的波动，有一次睡觉时情绪激动，在床上踢她。
几个月前，我们决定做腰椎穿刺脑脊液分析，所有AD生物标志物(Abeta42、Tau和Phospho-Tau)均恢复正常。在重复的大脑磁共振成像中，海马萎缩和七年前一样，但当我们更精确地观察脑岛时，我们看到了更大的双侧萎缩，这是我们最初没有发现的，但在复查时确实存在。
原因是之前我们没有研究脑岛的萎缩。当斯特拉斯堡和纽卡斯尔开始合作研究前驱性DLB这个新出现的概念时，我们才开始在泰恩河畔的纽卡斯尔进行这项研究。
我们做了什么?
首先，我们证明了与临床确诊的前期DLB和AD患者相比，在皮质厚度方面有两件事:第一，在前期AD患者中，众所周知的颞叶内侧变薄，第二，意料之外的岛叶前部变薄在前驱期DLB患者中．与此同时，来自中国的同事描述在对7组DLB患者的荟分析中发现，他们的脑岛存在双侧萎缩。
我们的下一步，使用来自斯特拉斯堡和纽卡斯尔的相同患者，使用基于体素的形态测量学(VBM)研究前驱期DLB患者的局灶性萎缩，发现我们在这里报道的岛叶和前扣带回萎缩。
这与我们之前使用ADNI队列所证明的一致，当时我们比较了一组有幻觉的患者(这可能是DLB最好的临床生物标记)和另一组有相同MMSE但没有幻觉的患者。这里我们可以演示一下右前岛叶萎缩hallucinators。
我们最近还发现前驱期DLB患者的岛叶灌注减少。因此，所有这些研究都是一致的，并支持脑岛早期参与DLB。
脑岛是认知、情绪和神经营养方面的关键区域，与这两者的起源有关幻觉和认知的波动．基于我们目前的研究结果，我们提出，岛叶可能是DLB局灶性萎缩的一个特殊标记物，这将是一个有用的诊断标记物，将其与AD区分开来，并适用于临床诊断最困难的前驱期。
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