成人免疫缺陷:风湿病学家的作用

免疫缺陷是一种免疫系统对抗传染病的能力受损或完全丧失的状态。正如Hans-Hartmut Peter教授(弗莱堡大学医院)在他的文章中描述的那样编辑发表在关节炎研究与治疗在美国,有越来越多的有免疫系统功能失调症状的患者在风湿病诊所就诊。症状包括反复发热,频繁和长期感染,异常病原体,肝脾肿大和复发的黏膜皮肤念珠菌病。

重要的问题是:谁最适合照顾这些病人?在Peter教授看来,“现代风湿病学与临床免疫学有着复杂的联系,是最适合跟踪这些患者的医学学科,并与其他学科,尤其是血液学、传染病和病理学,建立一个密切的咨询平台。”

成人免疫缺陷的系列发表的六篇评论文章关节炎研究与治疗为风湿病学的读者带来最新的发展,目的是引导该领域深入到临床免疫学和靶向治疗的新策略。

风湿病学家将受益于最近发现的两个重要领域:首先,一系列导致慢性黏膜皮肤念珠菌病中IL-17反应失控的基因缺陷综述了Gaffen集团;第二,信号转导分子STAT3和DOCK8突变在高ige综合征中至关重要综述了Yong和他的同事。”

另一种高炎症性疾病,噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的遗传因素在这篇综述中被描述文章来自Stephen Ehl的研究小组HLH的特征是T细胞和巨噬细胞的激活和大量增殖,导致显著的高细胞因子血症。未经治疗的原发性HLH在几周内迅速死亡,因此及时和充分的治疗对阳性结果至关重要。Bode和他的同事探索了治疗的重要进展,包括免疫化疗和造血干细胞移植。

在高igm综合征和低γ球蛋白血症/常见可变免疫缺陷方面也取得了显著的科学进展,如本综述的其余三篇专家文章所述系列.因此,免疫缺陷是一个蓬勃发展的翻译免疫学领域,有许多跨学科的联系,不应该被风湿病学家忽视。

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